KLINIKA NIEWIŃSKI | Aktualności

Czym jest choroba Dupuytrena

Choroba Dupuytrena to powolne, postępujące włóknienie rozcięgna dłoniowego – mocnej blaszki tkanki łącznej, która biegnie tuż pod skórą wewnętrznej powierzchni ręki i wachlarzowato rozciąga się ku palcom. W zdrowej ręce rozcięgno jest sprężyste i niemal niewyczuwalne. U Pacjentów z chorobą Dupuytrena tkanka ta zaczyna się włóknić, twardnieć i stopniowo kurczyć, ciągnąc palce do pozycji zgięcia. Pierwszy opis tej jednostki chorobowej pochodzi z 1834 roku i należy do francuskiego chirurga Guillaume'a Dupuytrena, od którego wzięła nazwę. Współcześnie schorzenie traktowane jest jako fibromatoza – łagodny, ale uciążliwy proces rozrostowy tkanki łącznej. Choć sam guzek czy pasmo nie zagraża życiu, to z czasem może odebrać Pacjentowi sprawność ręki. W populacji europejskiej choroba dotyczy ok. 4–6% dorosłych, a w grupie po 65. roku życia odsetek ten rośnie nawet do 20%. Schorzenie częściej dotyka mężczyzn niż kobiety – w stosunku ok. 5:1 – i pojawia się przede wszystkim w wieku średnim i starszym.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Mimo niemal dwóch wieków od pierwszego opisu, jednoznaczna przyczyna choroby pozostaje nieznana. Najmocniejsze dowody przemawiają za tłem genetycznym – schorzenie często występuje rodzinnie, a u krewnych pierwszego stopnia ryzyko zachorowania jest wyraźnie wyższe niż w populacji ogólnej. Ze względu na charakterystyczne rozmieszczenie geograficzne (najczęściej w północnej Europie) bywa nazywana „chorobą Wikingów". Lista znanych czynników ryzyka jest dość obszerna. Należą do niej cukrzyca, padaczka leczona długotrwale fenytoiną, alkoholizm, palenie tytoniu, urazy ręki w wywiadzie, praca obciążająca dłonie wibracjami. Sama praca fizyczna nie wywołuje choroby, ale powtarzające się mikrourazy mogą przyspieszyć jej rozwój u osoby z genetyczną predyspozycją. Choroba Dupuytrena bywa skojarzona z innymi schorzeniami z grupy fibromatoz – chorobą Ledderhose'a (włóknienie rozcięgna podeszwowego stopy) i chorobą Peyronie'go (włóknienie ciał jamistych prącia). U niektórych Pacjentów spotyka się więcej niż jedną z tych jednostek równocześnie.

Pierwsze objawy i przebieg

Schorzenie zaczyna się dyskretnie. Najczęściej pojawia się niewielki, twardy guzek na powierzchni dłoniowej ręki – zwykle u podstawy palca serdecznego lub małego, choć choroba może objąć każdy palec. Guzek jest niebolesny, dobrze wyczuwalny, czasem przesuwa się względem skóry, czasem do niej przylega. Z czasem od guzka odchodzi pasmo – długie, sznurowate zgrubienie ciągnące się w stronę palca. Pasmo to stopniowo się skraca i zaczyna ograniczać wyprost. Pacjent zauważa, że nie może w pełni położyć ręki płasko na stole – palec pozostaje uniesiony nad blat. Test stołu (table-top test) jest klasycznym sposobem oceny zaawansowania choroby: jeśli ręka nie układa się płasko, to znak, że przykurcz wymaga konsultacji ortopedycznej. W zaawansowanych przypadkach palec utrwala się w zgięciu i nie da się go biernie wyprostować nawet z pomocą drugiej ręki. Codzienne czynności – wkładanie ręki do kieszeni, mycie twarzy, podawanie ręki na powitanie – stają się utrudnione lub kłopotliwe. Choroba bywa obustronna, czasem z różnym nasileniem na każdej ręce.

Stadia choroby według Tubiany

Najpopularniejszym systemem oceny zaawansowania jest klasyfikacja Tubiany, która uwzględnia łączny kąt przykurczu w stawach śródręczno-paliczkowym (MCP) i międzypaliczkowym bliższym (PIP) jednego palca. Stadium 0 – brak widocznych zmian. Stadium N (nodulus) – obecne guzki, ale bez przykurczu. Stadium I – łączny kąt przykurczu od 1 do 45 stopni. Stadium II – od 46 do 90 stopni. Stadium III – od 91 do 135 stopni. Stadium IV – powyżej 135 stopni. Im wyższe stadium, tym trudniejsza operacja, dłuższa rehabilitacja i większe ryzyko niepełnego odzyskania pełnego wyprostu palca.

Kiedy chirurg proponuje operację

Sama obecność guzka czy nawet niewielkiego pasma nie jest jeszcze powodem do operacji. Decyzja o leczeniu chirurgicznym zapada wówczas, gdy przykurcz zaczyna realnie utrudniać codzienność. Tradycyjnym wskazaniem jest tzw. test stołu, czyli niemożność płaskiego ułożenia ręki na blacie – co odpowiada przykurczowi rzędu 30 stopni i więcej w stawie MCP lub jakiemukolwiek przykurczowi w stawie PIP. Operacja wcześniej niż w optymalnym momencie może okazać się niepotrzebna, bo choroba postępuje powoli i nie u każdego osiąga zaawansowane stadium. Zbyt późna interwencja, gdy palec jest mocno utrwalony w zgięciu, daje gorsze wyniki funkcjonalne. Dlatego ortopeda obserwuje rozwój choroby, mierzy kąty przykurczu i razem z Pacjentem ustala moment, w którym warto interweniować. Klinika Niewiński prowadzi konsultacje ortopedyczne, w trakcie których chirurg ocenia zaawansowanie choroby, omawia z Pacjentem wszystkie opcje terapeutyczne i pomaga wybrać odpowiedni moment leczenia. Ostateczna kwalifikacja do zabiegu odbywa się po dokładnej ocenie ręki, badaniach przedoperacyjnych i konsultacji anestezjologicznej.

Metody leczenia operacyjnego

Klasyczną i najczęściej stosowaną metodą jest częściowa fasciektomia (limited fasciectomy) – chirurg usuwa fragmenty zmienionego rozcięgna odpowiadające za przykurcz, oszczędzając tkanki zdrowe i istotne struktury (nerwy palcowe, naczynia, ścięgna zginaczy). To rozwiązanie z najlepiej udokumentowaną skutecznością i najszerzej stosowane na świecie. W cięższych, nawrotowych lub szczególnie agresywnych postaciach choroby chirurg może rozważyć fasciektomię rozszerzoną lub dermatofasciektomię – z usunięciem szczególnie zajętej skóry i pokryciem ubytku przeszczepem skórnym. Bywa też stosowana technika McCasha, czyli pozostawienie częściowo otwartej rany dłoniowej, która goi się przez ziarninowanie – zmniejsza to ryzyko krwiaka i napięcia skóry. Alternatywą małoinwazyjną jest aponeurotomia igłowa – nacinanie pasma cienką igłą pod kontrolą wzroku, zwykle w znieczuleniu miejscowym. Metoda ta ma krótszą rekonwalescencję, ale wyższe ryzyko nawrotu. Klinika Niewiński w opisie zabiegów wymienia uwolnienie przykurczu Dupuytrena – decyzja o konkretnej technice zawsze zapada indywidualnie, w oparciu o stadium choroby i stan ręki konkretnego Pacjenta.

Przebieg fasciektomii krok po kroku

Operacja odbywa się w znieczuleniu regionalnym (blokada splotu ramiennego lub blok obwodowy) albo w znieczuleniu ogólnym, w zależności od preferencji Pacjenta i zakresu zabiegu. Dodatkowo zakładana jest opaska uciskowa na ramię, która ogranicza krwawienie i pozwala chirurgowi pracować w czystym polu operacyjnym. Chirurg wykonuje cięcie skórne wzdłuż przebiegu pasma – najczęściej w kształcie litery Z lub V-Y, by po zszyciu nie powstała blizna ciągła, która sama mogłaby powodować przykurcz wtórny. Następnie ostrożnie odpreparowuje skórę, identyfikuje nerwy palcowe (są bardzo blisko zmienionej tkanki) i precyzyjnie wycina zmienione fragmenty rozcięgna. Po usunięciu pasm chirurg sprawdza wyprost palca, kontroluje hemostazę, zwalnia opaskę i zamyka skórę. Czas trwania zabiegu zależy od liczby zajętych palców i zaawansowania zmian. Operacja jednego palca w stadium II–III trwa ok. 60–90 minut, leczenie kilku palców jednocześnie – nawet 2–3 godziny. Po zabiegu zakładany jest opatrunek, ręka unieruchamiana w łusce, kończyna powinna być uniesiona przez pierwsze godziny.

Pierwsze dni po operacji

Pacjent najczęściej wraca do domu jeszcze tego samego dnia – fasciektomia mieści się w formule chirurgii jednego dnia. W pierwszej dobie zalecane jest unoszenie operowanej ręki powyżej poziomu serca, chłodzenie i przyjmowanie leków przeciwbólowych zgodnie z zaleceniem. Pierwszy opatrunek zmieniany jest po kilku dniach, w trakcie kontroli pooperacyjnej. Chirurg ocenia ranę, ewentualnie reguluje łuskę i pokazuje Pacjentowi pierwsze ćwiczenia. Szwy zdejmuje się zwykle po 10–14 dniach od zabiegu. Większość Pacjentów odczuwa wyraźne zmniejszenie dolegliwości w okolicy operowanej w ciągu kilku dni. Pierwszy tydzień to faza ochronna. Ręka jest zabandażowana lub w łusce, Pacjent unika obciążania, odsuwa od ręki ciepło, wodę z ciepłej kąpieli, ciężkie przedmioty. Codzienne czynności wymagające drugiej ręki da się zwykle wykonywać bez większego problemu.

Rehabilitacja po fasciektomii

Rehabilitacja jest kluczowym elementem leczenia – bez niej nawet idealnie wykonana operacja nie da pełnego efektu. Fizjoterapia ręki rozpoczyna się zwykle w drugim tygodniu po zabiegu, czasem wcześniej, jeśli stan rany na to pozwala. Cele są jasne: utrzymać uzyskany śródoperacyjnie wyprost palca, odzyskać pełen zakres ruchu zgięcia, zapobiec sztywności pooperacyjnej i przygotować rękę do pełnej funkcjonalności. Fizjoterapeuta uczy Pacjenta ćwiczeń biernych i czynnych, mobilizacji blizny, aplikacji łusek statycznych (na noc) i dynamicznych (w dzień). Łuska wyprostna utrzymywana w nocy przez kilka tygodni zapobiega ponownemu skróceniu tkanek. Pełna rekonwalescencja zajmuje od 6 do 12 tygodni. Praca biurowa staje się możliwa po 2–4 tygodniach, fizyczna – później, indywidualnie. Powrót do pełnej sprawności (silny chwyt, dłuższe użycie ręki) może wymagać 3 miesięcy konsekwentnej terapii. Klinika Niewiński przy wypisie przekazuje plan rehabilitacji oraz informacje o terminach kontroli.

Możliwe powikłania

Mimo że fasciektomia jest zabiegiem stosunkowo bezpiecznym, nie jest pozbawiona ryzyka. Najczęściej zgłaszanym problemem jest przejściowe drętwienie skóry na operowanym palcu – wynika z manipulacji w pobliżu nerwów palcowych. Zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy. Inne możliwe powikłania to: krwiak rany, opóźnione gojenie, zakażenie (rzadkie, ale wymagające leczenia), uszkodzenie nerwu palcowego, sztywność palca po operacji, zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS – complex regional pain syndrome). W dużym brytyjskim badaniu obejmującym ponad 121 tys. operacji choroby Dupuytrena ryzyko poważnych powikłań miejscowych w 90 dni od zabiegu wynosiło ok. 1,2%. Pacjent powinien pilnie skontaktować się z kliniką, jeśli zauważy: rosnący obrzęk i zaczerwienienie ręki, narastający ból niereagujący na leki, gorączkę, znaczne ograniczenie ukrwienia palca (zimna, blada lub sina skóra), wyciek z rany.

Ryzyko nawrotu choroby

Choroba Dupuytrena to schorzenie nawrotowe – usunięcie zmienionej tkanki nie usuwa skłonności organizmu do jej tworzenia. Po fasciektomii częściowej ryzyko nawrotu w ciągu kilku lat szacuje się na 12–39%, w zależności od metody pomiaru i okresu obserwacji. Po metodach małoinwazyjnych (aponeurotomia igłowa, kolagenaza) odsetek ten jest wyższy. Czynniki sprzyjające nawrotowi to młody wiek w momencie pierwszej operacji, dodatni wywiad rodzinny, obustronny przebieg, agresywna postać choroby (tzw. diateza Dupuytrena), współwystępowanie zmian na innych częściach ciała. U takich Pacjentów chirurg ortopeda zachowuje szczególną ostrożność i częściej zaleca dłuższą obserwację po zabiegu. Po pomyślnej operacji Pacjent zostaje pod kontrolą poradni ortopedycznej. Wczesne wykrycie nowego guzka czy pasma pozwala zaplanować ewentualne kolejne leczenie w optymalnym momencie. Większość Pacjentów po dobrze przeprowadzonej fasciektomii odzyskuje pełną sprawność ręki na wiele lat.

Skontaktuj się z nami

Poprzedni wpis